骨髓瘤
| A+醫學百科 >> 腫瘤 >> 骨髓瘤 |
骨髓瘤（又稱漿細胞瘤）是起源于骨髓中漿細胞的惡性腫瘤，是一種較常見的惡性腫瘤。有單發性和多發性之分，以后者多見。多發性骨髓瘤又稱細胞骨髓瘤(Multiple myeloma,簡稱MM)，是由具有合成和分泌免疫球蛋白的漿細胞發生惡變，大量單克隆的惡性漿細胞增生引起易累及軟組織，晚期可有廣泛性轉移，但少有肺轉移。較多見于脊，占脊柱原發腫瘤的10％，以腰椎部多見。好發年齡多在40歲以上男性與女性之比約2∶1。多發于40歲以上男性，好發部位依次為脊椎、肋骨、顱骨、胸骨等。
目錄 |
臨床癥狀
骨髓瘤是中年和晚年(40～60歲) 發生的多發惡性骨髓內腫瘤。椎體、肋骨、胸骨、顱骨和骨盆為其好發部位。晚期，股骨和肱骨亦可被累，但膝和肘以下的骨質極少發生。其主要癥狀為疼痛，初期為間歇性，繼為持續性，疼痛十分劇烈。神經可能被壓迫，造成放射性疼痛或截癱。腫瘤一旦發現后，多數患者逐漸發生進行性貧血和惡病質變化。但很少產生轉移瘤，肺部極少被累。
骨髓瘤主要癥狀是持續的脊柱疼痛，呈進行性加重。多發者其痛范圍很廣。約40%～50%的患者伴有病理性骨折。易出現截癱和神經根受壓癥狀。
一般有進行性貧血，血沉明顯增快。部分患者血清鈣增高，常伴有繼發甲狀旁腺機能亢進。血清總蛋白量增高。球蛋白增多，白蛋白減少或正常。血清蛋白電泳大部分有異常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈陽性，但本-周蛋白陽性率不高，約30%～60%。同時尿中草酸鈣結晶與堿性磷酸鹽增多。骨髓涂片呈現增生性骨髓象，漿細胞數目至少占有核細胞的8%。
骨髓瘤有一個長短不定的無癥狀期，少數病人以背痛為首發癥狀，并伴有貧血和惡病質。還有病人因病理骨折來就診。
老年人可見的的癥狀體征
1.神經系統癥狀僅見于少數患者 如脊髓壓迫所致的癱瘓、神經根疼痛及排便障礙；淀粉樣變浸潤周圍神經引起腕管綜合征(carpal tunnel syndrome)；高黏滯度導致頭痛、無力、視力障礙及視網膜病變。
2.其他 若M-蛋白形成冷球蛋白，則可出現雷諾現象、循環障礙及壞疽。淀粉樣變的發生率我國僅占7%左右，表現為巨舌、心臟擴大心功能不全、心律失常、腎功能不全。淋巴結或肝脾腫大均不多見。
3.臨床分期 目前均采用Durie&Salmon 于1975 年提出的分期法，根據治療前與預后有關的各種因素(血紅蛋白、鈣、M-蛋白量以及骨骼受累程度)估計全身腫瘤負荷程度：低度負荷(Ⅰ期)：＜0.6×1012 細胞/m2；中度負荷(Ⅱ期)：(0.6～1.2)×1012 細胞/m2；高度負荷(Ⅲ期)：＞1.2×1012 細胞/m2。每期根據腎功能區分為：“A”血清肌酐＜177μmol/L(2mg/dl)；“B”血清肌酐＞177μmol/L(2mg/dl)。Ⅰ期的中位生存期＞60 個月，Ⅱ、Ⅲ期的中位生存期分別為43 個月及23 個月，ⅠA 的患者一般不需治療，應密切觀察，判定是否為進展性骨髓瘤，可根據明顯的臨床癥狀和漸進性M-蛋白升高和本周蛋白尿的出現或增多。
孤立性骨髓瘤的表現
孤立性骨髓瘤約占骨髓瘤的3%。病變僅侵犯骨骼的某個局部部位，產生局部疼痛。多數患者無貧血、高血鈣及腎功能不全。約1/4患者血清或尿中的M蛋白含量較一般低（＜15g/L）。正常的免疫球蛋白不受抑制。骨髓未侵及的部位漿細胞數不增多。診斷依靠局部的組織學診斷證實，X線檢查可有局部骨骼變化，但無全身性骨骼破壞。局部病變治療后，血清及尿M蛋白消失?！ ?/p>
臨床診斷
影像學檢查
x線骨骼檢查：受累骨骼示圓形穿鑿樣缺損，以顱骨為典型。也可見彌漫性骨質疏松及脫鈣。
X線主要表現為多個溶骨性破壞和廣泛的骨質疏松。
x線檢查時，在被累的骨質中，可以發現多數溶骨性穿鑿形缺損，周圍無反應性新骨增生，此為骨髓瘤的特點。所以病理性骨折較多。椎體發病時，則產生壓縮骨折。四肢發生病理性骨折時，可以引起小量骨膜反應性新骨增生。在顱頂骨中骨髓瘤的典型x線征象為分布不規則的多發穿鑿形缺損，一見即可識別。但長骨骨干發病時，骨質的破壞有時與此不同，根據x線照片無法與溶骨性骨肉瘤或轉移瘤區別?！ ?/p>
醫學檢驗
一般實驗室檢查
一般有進行性貧血，血沉明顯增快，部分患者血清鈣增高，常伴有繼發甲狀旁腺機能亢進。血清總蛋白量增高。球蛋白增多，白蛋白減少或正常。血清蛋白電泳大部分有異常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈陽性，但本-周蛋白陽性率不高，約30
%～60%。同時尿中草酸鈣結晶與堿性磷酸鹽增多。
實驗室檢查可發現以下數種變化：
（1）約50％病例的血清球蛋白增高；
（2）約50%病例的血清鈣增高，有高至18毫克％者；此種病例的甲狀旁腺有繼發性增生；
（3）進行性貧血，系因造血機構被腫瘤破壞所致；
（4）少數晚期病例的周圍血液中可能發生假性漿細胞白血病現象，
（5）75％病例屎中有凝溶蛋白，
（6）約有70％病例在晚期發生腎病。
（7）血清蛋白電泳：丁或日球蛋白顯著增高，或p及7球蛋白之間出現呈單株峰型M球蛋白。
(8）免疫電泳：增高的M球蛋白經免疫電泳分析，大多為。IgG(約占50％—60％)、IgA(約占20％-25％)，其他為IgD、輕鏈，極少數為IgE。
(9）尿本周氏蛋白：約60％-70％的病例可陽性。
細胞學檢查
腫瘤血運豐富呈暗紅色或深紅色，較脆軟。骨髓穿刺找到大量異常漿細胞可確診。血清蛋白增高，A/G倒置，蛋白電泳異常，顯示β和r球蛋白升高。并可出現白血病血象。40％以上的病人尿中Bence-Jones蛋白陽性。另外有血鈣增高，尿蛋白電泳異常等。
鏡下可見瘤體主要由大量密集的瘤細胞組成，間質極少。瘤細胞多呈圓形或卵圓形，但具有不同程度的幼稚性。按分化程度的差異，可分為高分化型（小細胞型）及低分化型（大細胞型）兩種。前者分化較成熟，體積小，具有圓形而偏心性的核，染色質呈車輪狀，亦稱漿細胞型骨髓瘤；后者分化差，體積大，有時有雙核，核仁明顯，核分裂較多見，亦稱網狀細胞型骨髓瘤。
骨髓涂片呈現增生性骨髓象，漿細胞數目至少占有核細胞的8%。 骨髓瘤患者X線檢查：可表現為正常，約占10%。主要表現為廣泛骨質疏松和多發性骨質破壞?？梢姺椒ㄐ怨琴|密度減低，骨小梁變細變稀，骨皮質變薄。局限性骨質破壞，可表現為卵圓形或不規則形骨質缺損，少數亦可呈皂泡樣膨脹或硬化性改變。腫瘤一般不侵入椎間盤，故椎間隙正常。因為該腫瘤可見于枕骨大孔處，所以凡神經學檢查提示受累節段較高者，應行MRI檢查。
骨髓象：骨髓瘤細胞占有核細胞的10％以上。因骨髓內病灶分布不均，故一次陰性不能排除本病?！ ?/p>
鑒別診斷
典型的多發性骨髓瘤病例診斷并不困難。主要依據骨髓穿刺活檢發現異常漿細胞浸潤,X光片發現骨質破壞性改變,血清電泳檢出M蛋白或/和尿中存在輕鏈。診斷的同時還應做好鑒別診斷。
1、骨髓穿刺活檢發現大量骨髓瘤細胞 此為最主要的診斷依據。但漿細胞增多也可見于類風濕關節炎,骨髓內腫瘤轉移、慢性炎癥等諸多疾病,但在上述疾病中,漿細胞一般不超過10%,且無形態異常。
2、骨質破壞性改變 此需和腫瘤骨轉移、老年性骨質疏松、甲狀旁腺機能亢進等相鑒別。
3、高球蛋白血癥 主要為M蛋白和/或蛋白尿(尿中可檢出本一周蛋白),但M蛋白及本一周蛋白尚可見于其它疾病如轉移癌、巨球蛋白血癥、多發性肉瘤等?！ ?/p>
表現
骨髓瘤髓外浸潤
⑴ 脊髓或神經根受壓
⑵ 骨髓瘤性腦膜炎
⑶ 周圍神經性損害
⑷ 腦部損害
骨髓瘤單克隆球蛋白增高所致的
⑴ 反復感染：體內抗體形成障礙及細胞免疫缺陷，故易發生細菌與病毒感染，細菌尤以肺炎球菌性肺炎多見，其次與泌尿系統感染及敗血癥，病毒的帶狀疫疹為多見。感染是常見的初發癥狀，又是治療中重要并發癥，也是主要的死亡原因。
⑵ 高粘滯綜合癥：約2-5%患者發生此征。表現為頭暈、頭痛、視力障礙、肢體麻木、眼底檢查可見視網膜靜脈擴張，伴滲血、出血。
⑶ 腎臟病變：腎臟病變是本病比較常見而又具特征的臨床表現，50%患者早期即出現蛋白尿、血尿、管型尿。因而誤診為腎臟疾病。與感染一樣，腎功能衰竭既可以 是本病的初發表現，也是主要死亡原因之一。在大多數情況下，腎功能衰竭呈慢性、漸進性的，但少數情況下可發生急性腎功能衰竭，主要誘因是高鈣血癥和脫水， 若處理及時得當，是可運轉的。
治療
治療方案
以化療和放療為主，對長管狀骨病理骨折地可作髓內釘固定，嚴重者可作截肢，若因脊柱骨針所引起脊髓壓迫，可作椎板切除減壓，預后差。
一般采用綜合治療，以放療和化療為主，手術治療為輔。
放射治療 骨髓瘤對放射線中度敏感，姑息性治療和根治性治療的照射劑量有所不同。 化療 病變較廣泛者，宜選用化療。一般多選用左旋苯丙氨酸氮芥或環磷酰胺，還有甲基芐肼、雙氯已亞硝脲及長春新鹼等。
手術治療 若有脊髓或神經根受壓，應行減壓術，同時應用化療。 術病預后較差，一般多在1年內死亡。經綜合治療后可延長生命?！ ?/p>
預防保健
飲食起居
骨髓瘤的發生與環境、飲食等因素有關，故預防本病發生，增強病人的體質，積極治療慢性疾患，避免射線及化學毒物的接觸，對于疾病的防治具有重要的意義。
中醫方法宜注意調理情志，防止七情太過，從而保持氣血和暢，陰陽平衡，預防疾病的發生。
患病之后，保持樂觀情緒，性情勿大怒、勿大悲傷，樹立戰勝疾病的信心，是戰勝疾病的重要一環。注意身體鍛煉，順四時而調形體，可采取氣功、太極拳等方法，以增強體質，預防疾病發生，或配合本病治療。注意起居有常，勞逸有度，適寒溫，避虛邪，尤宜節房事，以防腎精暗耗。宜禁煙酒，注意飲食調養，忌暴飲暴食，飲食偏嗜。避免辛辣肥甘厚味之品。既病之后，可對癥選用補血、壯骨和減輕脾腫大的食品。
家庭護理
1.休息 一般病人可適當活動，過度限制身體能促進病人繼發感染和骨質疏松，但絕不可劇烈活動，應避免負載過重，防止跌、碰傷，視具體情況使用腰圍、夾板，但要防止由此引起血液循環不良。如病人因久病消耗，機體免疫功能降低，易發生合并癥時，應臥床休息，減少活動。有骨質破壞時，應絕對臥床休息，以防止引起病理性骨折。
2.為防止病理性骨折 應給病人睡硬板床，忌用彈性床。保持病人有舒適的臥位，避免受傷，特別是墜床受傷。
3.飲食護理 給予高熱量、高蛋白、富含維生素、易消化的飲食。腎功能不全的患者，應給予低鈉、低蛋白或麥淀粉飲食，以減輕腎臟負擔。如有高尿酸血癥及高鈣血癥時，應鼓勵病人多飲水，每日尿量保持在2000ml以上，以預防或減輕高鈣血癥和高尿酸血癥。
4.對肢體活動不便的老年臥床病人，應定時協助翻身，動作要輕柔，以免造成骨折。受壓處皮膚應給予溫熱毛巾按摩或理療，保持床鋪干燥平整，防止褥瘡發生。
5.口腔護理 腎功能損害的病人，因代謝物積累過多，部分廢物進呼吸道排出而產生口臭，影響病人食欲，應做好口腔護理，并給予0.05%洗必泰液和4%碳酸氫鈉液交替漱口，預防細菌和真菌感染。
6.疼痛護理 隨著病情進展，骨痛癥狀難以緩解，骨痛程度輕重不一，主要發生于富含紅骨髓的骨骼，如肋骨、胸骨等。神經根可因受壓而出現神經痛。要關心體貼病人，盡量減輕病人痛苦。尤其對病人因身體活動時引起的疼痛，應密切觀察，細心護理。按醫囑給予適量的鎮靜止痛藥，必要時可給予杜冷丁、嗎啡等鎮痛藥。也可進行局部放射治療，以減輕癥狀。神經性疼痛的病人可給予相應的局部封閉或理療。
7.貧血護理 觀察貧血的癥狀和判斷貧血程度，給予相應的護理。
8.預防感染 本病以呼吸道感染和肺炎為多見，其次是泌尿道感染，故應保持病室清潔空氣，溫濕度適宜，避免受涼和防止交叉感染，協助病人經常更換體位，及時排痰；鼓勵水化利尿。
9.化療護理 化療期間病人應多飲水，每日入液量不少于3000ml，并堿化尿液，準確記錄液量，維持水電解質平衡。
10.心理護理 疏導病人說出自已的憂慮，加倍地給予關愛和照顧，盡力緩和病人的精神壓力，幫助病人正視現實，擺脫恐懼，情緒平穩。
參看
| 血液 |
|---|
| 白血病 和 白血球 |
| 淋巴系統: 淋巴性白血病 (急性, 慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤, 非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多發性骨髓癌, 質漿細胞瘤) |
| 骨髓: 骨髓性白血病 (急性, 慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原發性血小板增多癥, 紅血球增多癥) | 骨髓成形不良癥候群 | 骨髓纖維化 | 嗜中性白血球過低癥 |
| 紅血球 |
| 貧血 | 血色病 | 鐮狀細胞貧血 | 地中海貧血 | 溶血性貧血 | 再生不良性貧血 | 蠶豆癥 | 遺傳性球形紅細胞增多癥 | 遺傳性橢圓形紅血球增多癥 | 其他血紅蛋白病 |
| 凝血因子和血小板 |
| 血栓形成 | 深靜脈血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自發性血小板缺乏紫斑癥 | 血栓性血小板缺乏紫斑癥 | 彌散性血管內凝血 |
|
|||||||||||||||||||||||
|
||||||||
| 關于“骨髓瘤”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |